霍金是如何得了漸凍癥還活到76歲的?

21歲時,史蒂芬·霍金被診斷患有肌萎縮性脊髓側索硬化癥(俗稱ALS),并告訴他要活2到3年 。說他不畏艱難,這是一種輕描淡寫的說法 。這位著名的理論物理學家又活了55年,于3月14日去世,享年76歲 。

霍金是如何得了漸凍癥還活到76歲的?

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根據ALS(漸凍癥)協會的說法,當其他人在三到五年的時間內被確診時,霍金是如何生存下來的呢?從很多方面來說,2014年引發冰桶挑戰的疾病仍是一個謎,研究人員仍在試圖找出答案 。
了解肌萎縮性側索硬化癥ALS協會的首席科學家Lucie Bruijn告訴《時代》雜志說:“ALS是一種復雜的疾病,每一次旅程都是如此的多變 ?!薄拔覀冋谂c全球的團隊合作,研究這些非常大的數據,試圖了解每個人的臨床旅程,了解他們的基因是什么樣子,以及他們所接觸到的是什么 。”
我們所知道的是ALS是一種漸進性神經退行性疾病,它攻擊大腦和脊髓的運動神經元,神經細胞負責控制隨意肌運動 。當運動神經元死亡時,人們可能失去說話、吞咽、移動和呼吸的能力 。
考慮到診斷的年齡大多數被診斷為ALS的人年齡在40歲到70歲之間,但也有年輕的患者,從童年到20歲出頭,就像霍金一樣 。為了了解這種早期的疾病,《今日美國》在2002年發表在《英國醫學雜志》上的一篇關于霍金的文章 。
“我們發現,年輕患者的存活率明顯好于許多年,有些病例甚至超過了10例,”英國神經學家Nigel Leigh在文章中說 。“在50多歲和60多歲的人群中,有50%的幾率能存活4年左右 ?!逼婀值氖牵绻銖哪贻p時開始,它就會變成另一種野獸,沒人知道為什么 。
根據遺傳和稀有疾病信息中心(GARD),在25歲之前癥狀開始的患者有所謂的少年ALS 。GARD在其網站上解釋說,未成年人的發展速度差別很大:從12歲到50歲,人們可能無法移動 。
還有其他一些例子,他們似乎戰勝了像霍金這樣的人,在疾病中生活了幾十年 。前大衛·李·羅斯吉他手杰森·貝克爾在1989年被診斷為21歲,至今仍健在,29年之后 。據《時代周刊》報道,北美壽命最長的ALS患者斯蒂芬·威爾斯(Steven Wells)已經有40年的病史了 。
盡管如此,這些案例還是異常的 。根據ALS協會的數據,只有5%的ALS患者的壽命超過20年 。
遺傳學據《生活科學》報道,研究人員已經發現了20多種不同的基因 。“在考慮遺傳基礎的時候,ALS可能是20種或更多不同的疾病,”紐約Manhasset的諾斯韋爾健康神經科學研究所神經肌肉中心主任Anthony Geraci解釋說 。這些基因變異可能會影響疾病的進展 。
賓夕法尼亞大學ALS研究中心的醫學主任Leo McCluskey對此表示贊同 。2012年,他與《科學美國人》(Scientific American)發表了一篇關于霍金長壽的文章,他說,盡管他所接受的治療可能起到了一定的作用,但“這是一種神經退行性疾病的生物學特性,決定了他能活多久 。”
【霍金是如何得了漸凍癥還活到76歲的?】最終,研究人員不能指出一個特定的基因或一組基因,這些基因可以讓霍金與ALS一起生活55年 。據《獨立報》報道,霍金自己曾說過:“我一生的大部分時間都在期待著早點死去,所以時間對我來說一直是珍貴的 ?!?br /> 而且他確實充分利用了這段時間 。什么是靈感!
你怎么認為?你知道有人受到ALS的影響嗎?霍金這么長時間地忍受著這種疾病,你會感到驚訝嗎?你認為我們的一生會有治愈的方法嗎?

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