線粒體通常被認為是細胞的能量來源 。它們幫助我們把從食物中獲取的能量轉化為細胞可以利用的能量 。但是，線粒體的功能遠不止產生能量 。
線粒體存在于幾乎所有類型的人類細胞中，對我們的生存至關重要 。它們產生了大部分的三磷酸腺苷(ATP)，即細胞的能量貨幣 。
【什么是線粒體_線粒體的功能和相關知識】線粒體還參與其他任務，如細胞之間的信號傳導和細胞死亡，也稱為凋亡 。
在本文中，我們將研究線粒體是如何工作的，它們是什么樣子的，并解釋當它們停止正常工作時會發生什么 。
線粒體的結構和圖片
文章插圖
線粒體很小，通常在0.75到3微米之間，除非染色，否則在顯微鏡下是看不見的 。
與其他細胞器(細胞內的微型器官)不同，它們有兩層膜，一層是外膜，一層是內膜 。每一種膜都有不同的功能 。
線粒體被分成不同的隔間或區域，每一個都有不同的作用 。
一些主要區域包括:
- 外膜:小分子可以自由通過外膜 。這個外部部分包括一種叫做孔蛋白的蛋白質，它形成允許蛋白質通過的通道 。外膜還含有許多具有多種功能的酶 。
- 膜間空間:這是內膜和外膜之間的區域 。
- 內膜:這層膜容納有多種功能的蛋白質 。因為內膜上沒有孔，所以大多數分子都無法通過 。分子只能在特殊的膜轉運體中穿過內膜 。內膜是產生大部分ATP的地方 。
- 嵴:這些是內膜的褶皺 。它們增加了膜的表面積，因此增加了可用的化學反應空間 。
- 基質:這是內膜內的空間 。它含有數百種酶，在ATP的生產中很重要 。線粒體DNA被保存在這里(見下文) 。
雖然線粒體常被畫成橢圓形的細胞器，但它們不斷分裂(分裂)并結合在一起(融合) 。因此，在現實中，這些細胞器在不斷變化的網絡中連接在一起 。
此外，在精子細胞中，線粒體在中段呈螺旋狀排列，為尾部運動提供能量 。
線粒體的DNA雖然我們的DNA大部分保存在每個細胞的細胞核中，但線粒體有自己的一套DNA 。有趣的是，線粒體DNA (mtDNA)與細菌DNA更相似 。
mtDNA包含了37個基因中許多蛋白質和其他細胞支持設備的指令 。
儲存在細胞核中的人類基因組包含大約33億個堿基對，而mtDNA只有不到1.7萬個堿基對 。
在繁殖過程中，孩子的DNA一半來自父親，一半來自母親 。然而，孩子總是從他們的母親那里得到mtDNA 。正因為如此，mtDNA已被證明對追蹤遺傳系非常有用 。
例如，mtDNA分析得出的結論是，人類可能是最近起源于非洲，大約20萬年前，是一個共同祖先線粒體夏娃的后代 。
線粒體的功能和作用雖然線粒體最著名的作用是產生能量，但它們也執行其他重要的任務 。
事實上，制造一個線粒體所需的基因中，只有大約3%進入了線粒體的能量生產設備 。絕大多數涉及到特定于所在細胞類型的其他工作 。
下面，我們將介紹線粒體的一些作用：
生產能源三磷酸腺苷是一種復雜的有機化學物質，存在于所有生命形式中，通常被稱為“貨幣的分子單位”，因為它為代謝過程提供能量 。大多數ATP是在線粒體中通過一系列反應產生的，被稱為檸檬酸循環或克雷布斯循環 。
能量的產生主要發生在內膜的皺褶或嵴上 。
線粒體把我們吃的食物中的化學能轉換成細胞可以利用的能量形式 。這個過程被稱為氧化磷酸化 。
克雷布斯循環產生一種叫做NADH的化學物質 。NADH被嵌入嵴中的酶用來產生ATP 。在ATP分子中，能量以化學鍵的形式儲存 。當這些化學鍵被破壞時，能量可以被利用 。
細胞死亡細胞死亡，也稱凋亡，是生命的重要組成部分 。當細胞變老或損壞時，它們被清除并摧毀 。線粒體幫助決定哪些細胞被破壞 。
線粒體釋放細胞色素C，激活caspase, caspase是凋亡過程中破壞細胞的主要酶之一 。
由于某些疾病，如癌癥，涉及正常細胞凋亡的破壞，線粒體被認為在疾病中起作用 。
儲存鈣鈣對于許多細胞過程是至關重要的 。例如，將鈣釋放回細胞可以引發神經細胞釋放神經遞質或內分泌細胞釋放激素 。鈣對于肌肉功能、受精、凝血等也是必要的 。
因為鈣是如此重要，細胞對它的調節非常嚴格 。線粒體通過快速吸收鈣離子并將其保持到需要時發揮作用 。
鈣在細胞中的其他作用包括調節細胞代謝、類固醇合成和激素信號 。
熱產生當我們冷的時候，我們發抖來保暖 。但是身體也可以通過其他方式產生熱量，其中一種方式是使用一種叫做褐色脂肪的組織 。
在質子泄漏過程中，線粒體會產生熱量 。這被稱為非冷顫性產熱 。棕色脂肪在嬰兒中含量最高，當我們更容易感冒時，隨著年齡的增長，棕色脂肪的含量會慢慢降低 。
線粒體疾病線粒體內的DNA比基因組的其他部分更容易受到損害 。
這是因為在ATP合成過程中會產生自由基，自由基會對DNA造成損傷 。
此外，線粒體缺乏細胞核中發現的同樣的保護機制 。
然而，大多數線粒體疾病是由于細胞核DNA的突變，影響最終進入線粒體的產物 。這些突變可能是遺傳的，也可能是自發的 。
當線粒體停止運作時，它們所在的細胞就會缺乏能量 。因此，根據細胞類型的不同，癥狀會有很大的不同 。一般來說，需要大量能量的細胞，如心肌細胞和神經細胞，最容易受到線粒體缺陷的影響 。
以下文章來自美國線粒體疾病基金會:
“因為線粒體在不同的組織中有許多不同的功能，所以實際上有數百種不同的線粒體疾病 。[……]由于數以百計的基因和細胞之間復雜的相互作用，必須相互合作才能使我們的代謝機制順利運轉，線粒體疾病的一個特點是，相同的mtDNA突變可能不會產生相同的疾病 ?！?br /> 相反，癥狀相同但由不同基因突變引起的疾病稱為表型 。利氏綜合征就是一種典型的多發病，它是由幾種不同的突變引起的 。
雖然線粒體疾病的癥狀差異很大，但它們可能包括:
- 失去肌肉協調和虛弱
- 視力或聽力問題
- 學習障礙
- 心臟、肝臟或腎臟疾病
- 腸胃問題
- 神經問題，包括癡呆
- 帕金森病
- 阿爾茨海默病
- 雙相情感障礙
- 精神分裂癥
- 慢性疲勞綜合癥
- 亨廷頓氏舞蹈癥
- 糖尿病
- 自閉癥
該理論認為活性氧(ROS)是線粒體產生的，是能量產生的副產品 。這些高電荷的粒子會破壞DNA、脂肪和蛋白質 。
由于活性氧的損傷，線粒體的功能部分受到損傷 。當線粒體不能正常工作時，就會產生更多的活性氧，進一步加重損害 。
盡管已經發現了線粒體活動與衰老之間的相關性，但并非所有科學家都得出了相同的結論 。它們在衰老過程中的確切作用仍然未知 。
總結線粒體很可能是最著名的細胞器 。盡管它們通常被稱為細胞的動力源，但它們所進行的一系列活動卻鮮為人知 。從鈣的儲存到熱量的產生，線粒體對我們細胞的日常功能非常重要 。
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